第二百一十二章 死刑（补10月15日更新）

　　孙立恩带着胡春波抵达了病房。而在进入病房的第一时间，胡春波就叫停了对曹志全的有创医学检查和治疗。

　　是的，连治疗都停了。胡春波以蛮不讲理且理直气壮的态度强行要求正准备挂水的护士先停下手上的工作。

　　如果确实可以确诊为CJD，那停止治疗也算有情可原——作为一种死亡率100%，发病后一年内死亡率90%的疾病，医生们手里根本没有武器可以对抗这种疾病。

　　但曹志全现在还没确诊。

　　“这个病人高度疑似CJD，你们做好防护了再进来。”胡春波大概解释了一下，也没管护士们究竟有没有听清楚自己在说什么，就走到了曹志全身边，然后从推车上拿起一副手套，朝着曹志全的眼眶按了下去。

　　“能睁眼，但是没有其他反应。”胡春波毕竟是专业的神内医生，护士们才迟疑的走出病房，他就基本做完了查体，并且得出了结论——“有轻微的颈强直，是无动性缄默。”

　　“这个我已经确认过了。”孙立恩点了点头，然后问道，“你确定这是CJD？我们还没查14-3-3蛋白……”

　　“高度疑似，而且基本可以肯定了。”胡春波打断了孙立恩的话，“其他能导致无动性缄默的疾病，不会进展的这么快。”

　　在胡春波看来，曹志全的疾病有且只有两种可能。要么他是一个CJD患者，要么曹志全得的就是症状和CJD几乎完全一致，但还有的救的VGKC（复合物抗体相关的边缘性脑炎）。

　　“道理我都懂……”病房里除了护士和曹志全以外，还有一直没离开的周策。他恰到好处的打断了胡春波和孙立恩的对话，“谁能跟我解释一下，CJD是什么？还有，这位医生又是谁？”

　　胡春波在病房里指示的样子实在是太有气势而且太自来熟了一点，护士们只以为这大概是从神内来会诊的医生，听着人家的指示放下手里的工作就离开了。但周策却非常肯定，胡春波可不是四院自己的神内科医生。

　　四院神经内科一共有十七位医生能来会诊，包括一名主任医师和两名副主任医师。而这十七人他全都认识。

　　“CJD你都不知道？”胡春波有些诧异的看了一眼周策，然后转身对孙立恩问道，“你们还招这么大年龄的规培呢？”

　　“咳咳……那个……”孙立恩不用看也知道周策现在脸上的表情不大好看，连忙解释道“周医生是我们治疗组里的主治，他是肾内科出身的。”

　　“哦哦，这我就明白了。”胡春波虽然有时候嘴巴比脑子快，但脑子只要转起来也是很灵光的那种。他笑着解释道，“周医生你在肾内待久了不知道也很正常——CJD是个地地道道的罕见病，每年的发病率大概在百万分之零点四左右。不过，另一种类似的疾病你应该听说过——VGKC。”

　　周策露出了有些困惑的表情，他想了想之后摇头道，“这个……我也没怎么听过。”

　　胡春波愣了一下，然后苦笑了起来，“我光想着VGKC和免疫有关，却忘了这个病目前报告不算太多了。”

　　VGKC是一种和免疫相关的罕见边缘性脑炎，患者大多表现出和CJD一样的MRI图像——缎带征。而且也有和CJD患者一致的三相波EEG，亚急性痴呆等等症状。甚至连脑脊液中的14-3-3蛋白质阳性症状也一模一样。

　　可以说，VGKC和CJD几乎是一对外在完全一致的双生子。但它们之间仍然存在着一个巨大的不同。

　　VGKC是可以被治疗的。

　　作为自身免疫系统疾病中的一种，VGKC患者在接受激素冲击治疗和血浆置换后，往往能够获得相当不错的治疗效果。定期服用相关的糖皮质激素药物后，不少VGKC患者甚至可以恢复到一个完全可以接受的程度。

　　但CJD不同，所有罹患了CJD的患者毫无例外都会死亡。CJD患者发病后一年内死亡率高达90%，人类有史以来确认的CJD患者发病后最长的生存期也仅仅只有八年。

　　“CJD，就是克雅氏病。”胡春波没有继续说话，孙立恩站了出来，负责对周策解释CJD到底是什么。“这个名字如果听上去还是有些陌生的话，那它的一个特殊种类你一定听过——疯牛病。”

　　克雅氏病，是一种由朊蛋白颗粒既朊病毒（prion）引发的致死性传染疾病。同时，它也是一种人畜共患病。而其中最有代表性的，就是80年代发源于英国工业化养牛场的疯牛病。

　　作为一种最近六十年才被人们发现的全新致病体，朊病毒不同于人们传统所认知的任何一种致病体——它并不含有任何DNA或者RNA结构，朊病毒的本质其实是一种蛋白颗粒。但由于朊病毒被发现的时间不算太长，而其尺寸比已知的最小的病毒更小（约30~50纳米），因此，人类对于朊病毒的认知还很肤浅。

　　虽然对于这种蛋白质颗粒的了解尚浅，但医生和科学工作者们还是找到了至少其中一类朊病毒的特征。

　　PrPsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统，朊蛋白会感染脑神经，并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后，往往会在脑组织里留下大量的空洞，让脑组织看起来像是海绵一样。因此，朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病（TSEs）。其中包括感染牛和人的疯牛病（BSE），感染羊和老鼠的羊瘙痒症（scrapie），以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。

　　周策恍然大悟之后又摇了摇头，“这不应该啊……患者本人是在工地上打工的，他肯定没有去过英国，更不会在国内吃到英国牛肉——这玩意国内应该是禁止进口的。”

　　“对英国牛肉的进口禁令已经在19年6月放开了。而且这也不见得就是疯牛病……他也有可能是遗传性、散发性或者医源性的克雅氏病患者。”对于周策的疑问，胡春波倒是进行了非常完善的解答，随后他就开始以向孙立恩提问的方式验证起了自己的猜测，“患者接受过神经外科的手术么？有没有移植过角膜？父母有没有过痴呆的表现？”

　　“没有。”孙立恩摇了摇头，这些问题他倒是询问过患者家属。不过遗传病学上可能有些问题——曹志全的父亲死在了抗美援朝的战场上，而他的母亲则是因为肝癌去世的。曹志全的父亲不必说，他母亲过世时还不到50岁。

　　“那就麻烦了。”胡春波叹了口气，“如果不是遗传性或者医源性，那就是散发性了。”

　　散发性克雅氏病的诊断……严格来说其实有些滑稽。

　　首先，克雅氏病的诊断方案有且只有一个，那就是脑组织活检或者脑组织尸检。总的来说，除非在显微镜下看到了这种海绵状的脑子，否则医生们最多也只能“高度怀疑”而无法“确诊”克雅氏病。

　　其次，散发性CJD是完全找不到来源，根本没有线索的克雅氏病。谁都不知道患者本人到底是怎么感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位点有变化，因此在脑组织里错误合成了PrPsc脘病毒。有些患者压根就没有基因位点变化，但他们仍然表现出了克雅氏病的症状，并且迅速过世。但因为患者家属的意愿问题，在国内能够对高度疑似克雅氏病患者进行脑组织活检或者尸检的可能性微乎其微。十几年的统计中，接受了尸检并且最后得到确诊的“高度疑似CJD患者”仅有两位而已。

　　正是因为这种特殊的现象，在临床上才会出现医生们会把“高度疑似”当做CJD的“确诊”来处理的情况。

　　没办法，确诊的条件太苛刻了。

　　从某种角度上来说，医生们自己也不太希望完全确诊CJD患者。理由也很简单，这种病是没救的。

　　朊病毒的特质决定了它本身对所有的药物全都免疫。没有任何一种治疗手段能够阻止脘病毒在患者的大脑中复制自己并且杀死其他神经细胞。就连辐射都没有效果——事实上，人类之所以能够确认脘病毒本身不含有DNA和RNA等遗传物质，正是因为这一点。早期的科学家们对患有瘙痒病的羊脑组织进行了辐射处理，随后再次把这些脑组织接种给其他的健康羊只。而被接种的羊之后也开始发病，这才有了“病原体不含有遗传物质”的大胆推测。

　　化学药物无效，生物药物无效，辐射等手段也无效，至于更传统的神经外科手术就更没有效果了——尺寸不到50纳米的蛋白质颗粒，就算是真的开发出了科幻小说里的纳米机器人，恐怕也不一定能处理的了。

　　退一万步来说，哪怕现在突然出现了可以阻止朊病毒继续复制的药物和治疗手段。曹志全的情况也不会有丝毫改善，最多就是病情不再进展了而已。已经死亡了的神经细胞，是无法重生的。

　　要想治好CJD患者，那就要有能够彻底杀灭脘病毒的手段，同时还要有促进神经细胞再生的能力。

　　也就是说，最少两个诺贝尔医学奖凑在一起，才有可能挽救回曹志全的性命。

　　孙立恩沉默了一会，看着躺在床上的曹志全，轻轻摇了摇头。


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